HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO PDF

Garamar He hypothesized that the extent of bone disease was primsrio to the duration of disease times the daily loss of calcium Finally, Albright was correct in his hypothesis that phosphate was a major modifier of the calcemic response of bone to PTH. There was a problem providing the content you requested Primary hyperparathyroidism, intestinal calcium absorption, and renal failure In patients with primary hyperparathyroidism, Albright showed that changes in dietary calcium and phosphate affected calcium balance. A case of osteitis fibrosa cystica osteomalacia? The Williams and Wilkins Company; The following topics are discussed: Fuller Albright was truly the first person to establish a sense of order out of the existing chaos in the new field of calcium and phosphorus metabolism.

Author:Kagataur Kigashura
Country:Slovenia
Language:English (Spanish)
Genre:Career
Published (Last):22 October 2010
Pages:356
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ISBN:160-9-58771-719-3
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Enfermedad de Fahr. Hospital Dr. Angel Pintos de Azul. Paciente femenina de 51 aos. Motivo de Consulta: Convulsiones tnico clnicas generalizadas. Enfermedad Actual: Present hace 24 horas un episodio de prdida de conocimiento seguida inmediatamente convulsiones tnico clnicas generalizadas de varios minutos de duracin, y con recuperacin de la conciencia.

Sigui un estado post-ictal prolongado, de varias horas, despus de lo cual la paciente refiri que inmediatamente antes de perder el conocimiento, haba notado parestesias en ambos labios, y acroparestesias, con calambres dolorosos generalizados, y que producan deformidad en ambas manos.

Estas molestias que presenta habitualmente, se haban exacerbado en la ltima semana. No refiri cefalea ni vmitos. Antecedentes de Enfermedad Actual: La paciente tiene diagnstico de hipoparatiroidismo primario enfermedad de Fahr diagnstico que se le comunic a los 40 aos, como consecuencia de convulsiones tnico clnicas en el contexto de hipocalcemia, parathormona baja, y calcificaciones cerebrales. Desde entonces est en tratamiento con calcio y vitamina D por va oral, medicacin que no siempre cumple estrictamente.

Queratoconjuntivitis crnica. Madre: fallecida por carcinoma de endometrio. Hermanos: 6 vivos y sanos. Uno de ellos epilptico. Hijos: 3 vivos y sanos. Examen Fsico: Paciente en buen estado general, afebril. El examen es negativo en todos los sistemas excepto en el neuromuscular, donde se observa una irritabilidad generalizada, calambres espontneos. En ambas manos se puede observar aspecto de mano de partero exacerbado por la compresin del antebrazo con el manguito del tensimetro signo de Trousseau.

Se observa signo de Chvostek a la percusin de msculos faciales. Se observa inyeccin conjuntival bilateral. Queratoconjuntivitis Crnica.

Se solicita laboratorio de urgencia que mostr: Gr 4. Urea Hepatograma normal. TSH 4,2. TAC de cerebro: "Calcificaciones de distribucin simtrica en ambos hemisferios cerebelosos, tlamos, ganglios basales, y crtico-subcorticales en todos los lbulos cerebrales bilaterales".

Calcificaciones en Hemisferios Cerebelosos Se aument la dosis oral de calcio, se rot a calcitriol, y se agreg magnesio, con lo cual mejor la irritabilidad neuromuscular y se hizo ms difcil evidenciar en la exploracin semiolgica los signos de Trousseau y Chvostek.

La paciente no ha vuelto a presentar convulsiones desde el ajuste de la medicacin hace 30 das. Conclusiones del Caso. Paciente de 51 aos con diagnstico de enfermedad de Fahr hipoparatiroidismo primario desde los 40 aos. Desde entonces ha presentado clnica de tetania, a veces complicada con convulsiones generalizadas. La exacerbacin de la sintomatologa coincide con el abandono de la medicacin, o como en el ltimo episodio, por haber reemplazado calcitriol 1,dihidroxivitamina D por calcidiol hidroxivitamina D.

La inefectividad del calcidiol en el hipoparatiroidismo primario, como se explicar en detalle, obedece a la falta de hidroxilacin renal de la vitamina D en ausencia de parathormona, por lo que es indispensable el reemplazo por la forma de vitamina D activa calcitriol.

El aporte de magnesio, como tambin se ver, mejora la irritabilidad neuromuscular, y aumenta el umbral convulsivo en estos pacientes. Etiologa de la Hipocalcemia en Adultos. Los factores que ms influencian en la concentracin del calcio srico son la hormona paratiroidea PTH , la vitamina D, el calcio en si mismo, y el fosfato.

Las bajas concentraciones de calcio son la mayora de las veces ocasionados por trastornos de la PTH o de la vitamina D.

Otras causas de hipocalcemia incluyen trastornos que resultan en una disminucin del calcio ionizado por unin del calcio dentro del espacio vascular o por su deposicin en los tejidos, como puede ocurrir con la hiperfosfatemia. Homeostasis del Calcio. Las concentraciones sricas de calcio son normalmente mantenidas dentro de un muy estrecho rango, que es requerido para la actividad ptima de muchos procesos extra e intracelulares regulados por calcio.

Cuando la concentracin de protenas particularmente albmina flucta sustancialmente, el nivel de calcio total puede variar, mientras que el calcio ionizado, cuyo nivel es hormonalmente regulado, permanece relativamente estable.

As, en las sobrecargas de volumen, en las enfermedades crnicas, y en la desnutricin o en el sndrome nefrtico donde la protena srica puede estar reducida , el nivel de calcio srico total puede no reflejar con precisin el calcio ionizado o calcio libre , que por otro lado es el fisiolgicamente importante.

As, en pacientes con hipoalbuminemia, la concentracin medida de calcio srico debe ser corregida en relacin a la albmina. Si el laboratorio est preparado para medir calcio ionizado, algunos expertos prefieren medir el calcio ionizado en estas situaciones.

Alteraciones cido-Base. An en presencia de albmina srica normal, cambios en el pH pueden alterar el constante equilibrio del complejo albmina-calcio, y es as que la acidosis reduce esta unin, y la alcalosis la aumenta.

En alcalosis entonces, puede descender el nivel srico de calcio ionizado por incremento de la unin del calcio a la albmina.

Por lo tanto, en pacientes crticamente enfermos por ejemplo, o pacientes post quirrgicos, corregir el calcio total por el nivel de albmina puede no se una cuenta muy precisa, debido a los cambios del pH y la afinidad del calcio por la albmina. Es decir, que cuando mayores son los desvos en el pH, ms prudente es medir el calcio ionizado si uno quiere determinar la presencia de hipocalcemia. Regulacin Hormonal. Las mayores hormonas que regulan el calcio srico son la hormona paratiroidea PTH y la vitamina D, por los efectos de ambas sobre el hueso, el rin, y el tracto gastrointestinal.

El calcio en si mismo acta para regular su propio nivel sanguneo va un receptor sensor de calcio CaSR en la glndula paratiroides, que inhibe la secrecin de PTH y un CaSR en el asa de Henle, que estimula la excrecin renal de calcio.

La PTH es secretada casi espontneamente en respuesta a pequeas reducciones en el calcio inico srico, que es sensado por el CaSR. El aumento de la PTH aumenta los niveles de calcio srico va tres acciones: Disminucin de la excrecin de calcio urinario debido a estimulacin de la reabsorcin en el tbulo distal. Aumento de la absorcin de calcio intestinal mediado por la produccin renal aumentada de 1,dihidrohivitamina D calcitriol , la forma ms activa de la vitamina D. Aumento de la resorcin sea.

La hipocalcemia puede ocurrir cuando la secrecin de PTH es insuficiente para actuar en el rin, hueso e intestino para normalizar el calcio srico hipoparatiroidismo. Cuando la glndula paratiroidea y la PTH estn funcionando normalmente, entonces, otras causas de hipocalcemia, tales como la deficiencia de vitamina D, se caracterizan por PTH alta hiperparatiroidismo secundario.

De esta manera, es til caracterizar o clasificar a las hipocalcemias en aquellas asociadas a PTH baja, y en aquellas en las que la PTH est alta. Causas Mayores de Hipocalcemia. Trastornos genticos alteraciones del desarrollo de la glndula paratiroides, sntesis anormal de PTH, mutaciones activadoras del receptor sensor de calcio o CaSR hipocalcemia dominante autosmica, o hipoparatiroidismo aislado espordico.

Post-quirrgico tiroidectoma, paratiroidectoma, diseccin radical de cuello. Autoinmune: sndrome poliglandular autoinmune, asociado a candidiasis mucocutnea crnica e insuficiencia adrenal primaria , e hipoparatiroidismo aislado debido a anticuerpos activadores de los CaSR.

Infiltracinde las glndulas paratiroides enfermedad granulomatosa, sobrecarga de hierro, metstasis. Destruccin de las glndulas paratiroides inducida por radiacin.

Sndrome del hueso hambriento hungry bone syndrome. Infeccin por HIV. Deficiencia o resistencia a la vitamina D mltiples causas. Resistencia a la PTH pseudohipoparatiroidismo, hipomagnesemia. Enfermedad renal. Prdida de calcio de la circulacin hiperfosfatemia, sndrome de lisis tumoral, pancreatitis aguda, metstasis osteoblsticas, alcalosis respiratoria aguda, sepsis o enfermedad aguda.

Inhibidores de la resorcin sea bifosfonatos, calcitonina , especialmente en la deficiencia de vitamina D. Quelantes del calcio EDTA, citrato, fosfato. Foscarnet debido a unin al calcio intravascular Difenilhidantona debido a conversin de vitamina D en metabolitos incativos.

Envenenamiento con fluoruros. Trastornos del Metabolismo del Magnesio. La hipocalcemia con PTH baja ocurre cuando hay una secrecin disminuda de PTH debida a destruccin de las glndulas paratiroides autoinmune o post quirrgico , desarrollo de glndulas paratiroides anormales, o alteracin de la regulacin de la produccin y secrecin de PTH. El ms comn es el hipoparatiroidsimo quirrgico. Quirrgica: El hipoparatiroidismo quirrgico puede ocurrir despus de ciruga de tiroides, paratiroides, o ciruga radical de cuello por cncer de cabeza o cuello.

Puede ser un hipoparatiroidismo transitorio, con recuperacin en das, semanas o meses, permanente o intermitente. El hipoparatiroidismo transitorio puede ser debido a la manipulacin de la irrigacin o directamente por la remocin de una o ms glndulas durante la ciruga, mientras que el hipoparatiroidismo intermitente es debido a reserva paratiroidea disminuda. El hipoparatiroidismo despus de la paratiroidectoma tambin puede ser transitorio, como resultado de la supresin de la paratiroides remanente por la hipercalcemia previa, o puede ser severo y prolongado, acompaado por hipofosfatemia, como en el sndrome del hueso hambriento hungry bone syndrome.

La hipocalcemia en el sndrome del hueso hambriento puede persistir a pesar de la recuperacin de la secrecin de PTH por las glndulas remanentes normales. Autoinmune El hipoparatiroidismo adquirido no relacionado a la ciruga, es ms a menudo una enfermedad autoinmune. El hipoparatiroidismo permanente puede ser consecuencia de la destruccin inmune de las glndulas paratiroides.

Alternativamente, el hipoparatiroidismo puede ser el resultado de anticuerpos activadores del CaSR, que disminuye la secrecin de PTH. Estos anticuerpos no son destructivos, y pueden remitir espontneamente. Los anticuerpos activadores de los receptores sensores de calcio han sido reportados en pacientes con hipoparatiroidismo aislado, y en pacientes con hipoparatiroidismo asociado a los sndromes autoinmunes poliglandulares.

El hipoparatiroidismo autoinmune es un hallazgo comn en el sndrome poliglandular autoinmune tipo I, que es un trastorno familiar cuyos elementos ms comunes son la candidiasis mucocutnea crnica, y la insuficiencia adrenal. Este sndrome se presenta tpicamente en la niez, con candidiasis, seguida varios aos ms tarde por hipoparatiroidismo, apareciendo la insuficiencia adrenal en la adolescencia. Tambin se ha descripto el hipoparatiroidismo sintomtico asociado a la infeccin por HIV.

Los defectos genticos pueden resultar en un hipoparatiroidismo autosmico recesivo ligado al X, debido a desarrollo anormal de la glndula paratiroides. El hipoparatiroidismo autosmico dominante o autosmico recesivo puede ser debido a mutaciones en la secuencia del pptido seal del pre-proPTH, que interfiere el normal proceso de preproPTH a PTH.

Las mutaciones activadoras del CaSR, que disminuyen el set point del CaSR de tal forma que la PTH no es secretada an en concentraciones de calcio bajas, puede ocasionar un hipoparatiroidismo familiar dominante autosmico, o una enfermedad espordica. En contraste a otras formas de hipocalcemia, la excrecin urinaria de calcio es normal o alta, debido a la activacin incrementada del CaSR en el rin.

Adems, el hipoparatiroidismo funcional puede ser causado tanto por hipomagnesemia como por hipermagnesemia severa. Otros trastornos que causan hipocalcemia estn asociados con aumentos de PTH. En esos casos, la PTH est aumentada en respuesta a las concentraciones bajas de calcio, en un intento de movilizar calcio desde los rines y huesos y de aumentar la produccin de 1,25dihidroxivitamina D.

LOWEN BIOENERGETICS PDF

Hiperparatiroidismo

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Hipoparatireoidismo: sintomas, tratamentos e causas

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